克雅二氏症

病原体

克雅二氏症是一种罕见的脑病，会导致大脑退化并变得海绵状，从而导致认知障碍症和死亡，属传染性海绵状脑病的一种。传染性海绵状脑病会影响人类和其他动物，并相信是由一种具传染性的变质蛋白 (prion) 在脑内积聚引起。

克雅二氏症可因应病因而分为四类：偶发性（占所有克雅二氏症大约百分之八十五）、家族性（百分之五至十五）、医源性和非典型。

病征

克雅二氏症的临牀病征是快速恶化的认知障碍症并伴有多灶性神经系统症状。早期病征包括记忆力衰退、步履不稳和四肢运动失调。这些类似痴呆的症状会逐渐恶化，患者的四肢与躯干会出现抽搐。此外，亦可能出现视力模糊、行为异常及癫痫。大部分患者在症状出现后一年内死亡。

传播途径

传播途径取决于克雅二氏症的类型：

• 偶发性克雅二氏症的传播途径不明。
• 家族性克雅二氏症由遗传了突变的基因引起。
• 医源性克雅二氏症是经由医疗或手术过程中传播，如人体组织 / 器官移植。
• 非典型克雅二氏症与进食患上牛海绵状脑病（俗称「疯牛症」）的牛制品有关。在外地亦曾有非典型克雅二氏症个案与输血有关。

潜伏期

克雅二氏症的潜伏期通常较长，一般以年期计算，或可超过五十年。

治理方法

目前并没有治疗任何类型克雅二氏症的有效方法。治理仍以支援性为主，没有特别疗法可阻止疾病的恶化。

预防方法

• 要防止此病散播，患有克雅二氏症或非典型克雅二氏症的人不得成为人体器官，组织及血液成分的捐赠者或制作成生物制品。
• 尽可能使用即弃的仪器和保护装备（适用于人和工作表面）。可能被污染的手术仪器亦不应重用。

因应非典型克雅二氏症与进食受「疯牛症」病原污染的牛制品有关，世界卫生组织建议各国不应容许有可能受「疯牛症」病原污染的组织进入食物链。