克雅二氏症

病原體

克雅二氏症是一種罕見的腦病，會導致大腦退化並變得海綿狀，從而導致認知障礙症和死亡，屬傳染性海綿狀腦病的一種。傳染性海綿狀腦病會影響人類和其他動物，並相信是由一種具傳染性的變質蛋白 (prion) 在腦內積聚引起。

克雅二氏症可因應病因而分為四類：偶發性（佔所有克雅二氏症大約百分之八十五）、家族性（百分之五至十五）、醫源性和非典型。

病徵

克雅二氏症的臨牀病徵是快速惡化的認知障礙症並伴有多灶性神經系統症狀。早期病徵包括記憶力衰退、步履不穩和四肢運動失調。這些類似痴呆的症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會出現抽搐。此外，亦可能出現視力模糊、行為異常及癲癇。大部分患者在症狀出現後一年內死亡。

傳播途徑

傳播途徑取決於克雅二氏症的類型：

• 偶發性克雅二氏症的傳播途徑不明。
• 家族性克雅二氏症由遺傳了突變的基因引起。
• 醫源性克雅二氏症是經由醫療或手術過程中傳播，如人體組織 / 器官移植。
• 非典型克雅二氏症與進食患上牛海綿狀腦病（俗稱「瘋牛症」）的牛製品有關。在外地亦曾有非典型克雅二氏症個案與輸血有關。

潛伏期

克雅二氏症的潛伏期通常較長，一般以年期計算，或可超過五十年。

治理方法

目前並沒有治療任何類型克雅二氏症的有效方法。治理仍以支援性為主，沒有特別療法可阻止疾病的惡化。

預防方法

• 要防止此病散播，患有克雅二氏症或非典型克雅二氏症的人不得成為人體器官，組織及血液成分的捐贈者或製作成生物製品。
• 盡可能使用即棄的儀器和保護裝備（適用於人和工作表面）。可能被污染的手術儀器亦不應重用。

因應非典型克雅二氏症與進食受「瘋牛症」病原污染的牛製品有關，世界衞生組織建議各國不應容許有可能受「瘋牛症」病原污染的組織進入食物鏈。